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6月29日上午，漂亮的小單從郴州市兒童醫(yī)院呼吸二區(qū)出院回家。回想起這半個(gè)月的治療經(jīng)歷，小單媽還心有余悸，連聲對(duì)醫(yī)生們說著“謝謝！謝謝！”。

小單因?yàn)椤翱人?、吐?天，嘔吐1天”于6月11日到郴州市第一人民醫(yī)院就診，經(jīng)胃鏡檢查提示糜爛出血性胃炎，考慮“上消化道出血”，收入兒童醫(yī)院消化內(nèi)科住院治療。經(jīng)給予“阿莫西林、克拉霉素、奧美拉唑”聯(lián)合根治幽門螺桿菌治療，患兒仍咳出兩次鮮紅色血液混合粘液，考慮患兒并非單純上消化道出血，遂請(qǐng)兒童呼吸二區(qū)會(huì)診，擬“咯血查因”，轉(zhuǎn)入兒童呼吸二區(qū)繼續(xù)治療，入科后急行胸部血管成像cta檢查示右肺下葉肺出血改變，并未發(fā)現(xiàn)異常血管。右肺下葉支氣管后基底段鑄形軟組織密度影充填：支氣管腔內(nèi)積血?

為進(jìn)一步明確診斷，呼吸二區(qū)副主任醫(yī)師吳瓊給患兒行纖維支氣管鏡檢查，進(jìn)鏡時(shí)可見血液自聲門流出，進(jìn)鏡后發(fā)現(xiàn)右下葉外、后基底段開口可見腫塊堵塞，是血凝塊填塞?還是新生物?可不可以鉗取組織明確腫塊性質(zhì)?術(shù)前的胸部血管成像cta并未發(fā)現(xiàn)異常血管，鉗夾是否安全?鉗夾后會(huì)不會(huì)導(dǎo)致大出血窒息?……一連串的問題擺在在場(chǎng)所有的醫(yī)生護(hù)士面前，怎么辦?動(dòng)還是不動(dòng)?治療陷入了困局。

在一旁協(xié)助氣管鏡操作的唐迎元主任考慮到患兒咯血原因不明，如要鉗取氣管內(nèi)腫物，必須先了解局部肺組織供血情況，有無血管畸形?否則貿(mào)然鉗取有大出血風(fēng)險(xiǎn)！如何能把操作風(fēng)險(xiǎn)降到最低呢?臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的唐主任當(dāng)機(jī)立斷，立即聯(lián)系心胸血管中心劉敬副主任醫(yī)師，請(qǐng)他來到氣管鏡室，共同商量是否可以先介入血管造影找到出血血管，對(duì)出血血管進(jìn)行栓塞后，再由我們行纖維支氣管鏡進(jìn)行支氣管內(nèi)操作，最大可能的降低大出血的風(fēng)險(xiǎn)。經(jīng)雙方反復(fù)的溝通論證，評(píng)估介入血管造影及栓塞的風(fēng)險(xiǎn)及效果，取得患兒家長的充分理解及同意后，最終決定將患兒轉(zhuǎn)入兒童心血管內(nèi)科行介入血管造影檢查。

劉敬副主任醫(yī)師會(huì)診后立即向科室張彤如主任作了匯報(bào)，并組織科室進(jìn)行討論。兒童心胸血管中心醫(yī)生仔細(xì)回顧了小單的病史，結(jié)合咯血的一些常見原因，從以下幾個(gè)方面提出了論證：(1)呼吸系統(tǒng)疾?。喊á俑腥拘约膊?，如急、慢性支氣管炎，肺炎，肺結(jié)核，肺深部真菌感染等；②結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，如肺隔離癥、肺血管畸形等；③支氣管擴(kuò)張、囊性纖維化；④其他，如創(chuàng)傷、腫瘤、支氣管異物、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥。(2)循環(huán)系統(tǒng)疾病，如先天性心臟病，肺淤血、肺動(dòng)脈高壓等。(3)全身性疾病，如凝血功能障礙、結(jié)締組織病、肺腎綜合征等。經(jīng)過一番激烈的討論后，最終，將目標(biāo)鎖定在支氣管動(dòng)脈，考慮支氣管動(dòng)脈異常引起的咯血可能性大，需行數(shù)字減影血管機(jī)（dsa）造影，進(jìn)一步明確診斷。

6月19日，在中心醫(yī)院介入科全凌峰主任指導(dǎo)下，兒童心胸血管中心副主任醫(yī)師劉敬，主治醫(yī)師李思和主治醫(yī)師許輝共同協(xié)作完成了支氣管肺動(dòng)脈造影；造影結(jié)果顯示：右支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。明確了診斷，下一步就是治療，為此，科室再次組織討論，制定下一步手術(shù)計(jì)劃，并邀請(qǐng)廣州市婦女兒童醫(yī)療中心李海波教授現(xiàn)場(chǎng)指導(dǎo)。6月23日，一切準(zhǔn)備就緒，小單再次進(jìn)入手術(shù)室，這一次兒童心胸血管中心的手術(shù)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)用介入技術(shù)，順利的將異常血管栓塞成功。整個(gè)過程歷時(shí)1個(gè)小時(shí)，由于介入手術(shù)屬于微創(chuàng)手術(shù)，小單在整個(gè)過程中都是保持清醒狀態(tài)，當(dāng)李思主治醫(yī)師最后告訴小單手術(shù)非常成功，以后不會(huì)再咳血了，小單臉上展現(xiàn)了久違的笑

容，小單父母那顆懸著的心也放了下來。

異常血管栓塞了，沒有了繼續(xù)出血的風(fēng)險(xiǎn)，但原來出血形成的血凝塊仍堵在支氣管內(nèi)，如果不清除出來，有導(dǎo)致阻塞性肺不張的可能.因此，唐迎元主任團(tuán)隊(duì)為小單再次進(jìn)行了纖維支氣管鏡治療，取出了留在小單氣管內(nèi)的血凝塊，右下肺各葉段支氣管恢復(fù)通暢。6月29日，小單康復(fù)出院了，也就有了文章開始的那一幕。

 

負(fù)責(zé)兒童外周血管介入方向的李思主治醫(yī)師介紹，支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺是先天性支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈畸形的一種，是體循環(huán)動(dòng)脈-肺動(dòng)脈畸形其中的一種類型，表現(xiàn)為支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的異常溝通，屬于罕見的肺部血管畸形。另外，體動(dòng)脈也可來源，多見于內(nèi)側(cè)乳房動(dòng)脈，肋間動(dòng)脈，主動(dòng)脈異常分支，心外膜動(dòng)脈，心包動(dòng)脈，食管動(dòng)脈和胸壁動(dòng)脈。本病常于成年后發(fā)病，兒童患者少見。部分患者終身可無任何臨床表現(xiàn)，而大多數(shù)以大咯血為首發(fā)癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克甚至死亡，或由于不能及時(shí)將血凝塊咯出，而導(dǎo)致阻塞性肺不張或呼吸道梗阻等，屬于內(nèi)科急癥，需要緊急救治。而數(shù)字減影血管（dsa）造影技術(shù)對(duì)支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈畸形有確診意義，可以觀察支氣管動(dòng)脈及其分支走行、形態(tài)、側(cè)支供血、病變區(qū)血管形態(tài)、畸形口的數(shù)目和位置，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。造影后可進(jìn)一步在dsa引導(dǎo)下介入行異常動(dòng)脈栓塞術(shù)，由于創(chuàng)傷小、安全性高、療效確切、術(shù)后恢復(fù)快，目前成為臨床治療的首選方式。

小單的病例是湘南地區(qū)、郴州市首例由郴州市兒童醫(yī)院治療的兒童支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺病人，開創(chuàng)了兒童醫(yī)院的氣道介入技術(shù)先河；是郴州市兒童醫(yī)院針對(duì)該類罕見疾病診療水平進(jìn)一步提升的表現(xiàn)；是我院開展mdt團(tuán)隊(duì)建設(shè)以來跨院區(qū)多學(xué)科合作取得的又一次成果，具有里程碑意義。目前，省內(nèi)除了省兒童醫(yī)院和省人民醫(yī)院以外，郴州市兒童醫(yī)院是第三家開展此項(xiàng)技術(shù)的醫(yī)院。

“鏡中探秘，介入破局”，達(dá)到省內(nèi)領(lǐng)先水平，多方受益。對(duì)患方而言，不再因反復(fù)咯血輾轉(zhuǎn)省城各大醫(yī)院方才得到診治；而是首次咯血，就能在家門口醫(yī)院得到診斷并介入治愈的支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺這一罕見疾病。對(duì)兒童心胸血管中心而言，這是診斷并介入治療的第一例肺血管畸形病例，開創(chuàng)了肺血管介入治療的先河。對(duì)兒童呼吸科而言，有了血管介入的保駕護(hù)航，氣道介入就可以乘風(fēng)破浪，對(duì)氣道狹窄、氣道占位的病人，不僅可以鏡中探秘，也可以鏡中破局了。（唐迎元、吳瓊、蘭佩、朱艷槐）

編輯：王卉

審核：吳蕾